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淺談紅血球增生症 (Polycythemia Vera)
圖、文/洪逸儒醫師
 
       在與樂齡(65歲以上)捐血人面談的經驗中,解釋抽血檢驗的各項數值時,血紅素的數值是最常被關注的。首先讓我們來了解一下什麼是血紅素(hemoglobin, Hb)?它的主要功能是什麼?當血紅素的數值低於多少的時候,我們就不能捐血?還有我經常被捐血人詢問的:「血紅素的數值是不是愈高愈好?」
 
       有沒有想過為什麼我們的血液呈紅色呢?這是因為人類紅血球內富含血紅素的緣故。血紅素存在於紅血球中,由血鐵素與胺基酸鏈所組成。它的功能是吸附、釋放氧氣與二氧化碳;血紅素在肺部與氧氣結合,將血中的氧氣輸送到身體的各部位,然後將不必要的二氧化碳帶回肺部排出,藉著維持血氧濃度來維持我們的生命現象,因此血紅素過低時我們稱之為貧血。根據衛生福利部頒布之捐血者健康標準規定,女性血紅素應≧12 g/dL、男性應≧13 g/dL;或以硫酸銅法測試血液比重時,女性應≧1.052、男性應≧1.054,才合於捐血標準。

       至於血紅素的數值是不是愈高愈好呢?答案是否定的。因為血紅素太高的話,我們會懷疑有紅血球增生症的可能。紅血球增生症這個疾病,如果不理會它,會有什麼嚴重的後果嗎?答案是可能發生動靜脈的栓塞,也就是說有中風的危險。那麼血紅素的數值要多少才算太高呢?一直以來,我們根據《Hoffbrand's Essential Haematology(血液學精要)》這本書,並參考台大醫院及各大醫院平均值標準:女性血紅素正常約12∼16 g/dL,男性血紅素正常約 13∼18 g/dL。如果一個人的血紅素,持續超過正常值,就必須檢查,是否有異常,特別是真性紅血球增生症(polycythemia vera, PV)。這十年來醫學的進步神速,對於真性紅血球增生症的診斷標準也逐漸完善,還採用了基因檢測,以加強早期偵測。

       根據2016年WHO 對於PV 的診斷標準構成,分為主要標準(三項)與次要標準(一項)。如果三項主要標準都符合,或者符合前面兩項主要標準、再加上符合次要標準,那麼PV的診斷就成立。在第一項主要診斷標準中,有提到血紅素: 血紅素男性大於16.5 g/dL, 女性大於16g/dL;第二項主要診斷標準是骨髓穿刺切片檢查;第三項是JAK2基因檢測證實有突變。而次要診斷標準則是血液中紅血球生長激素(erythropoietin, EPO)的濃度低於正常值。

       真性紅血球增生症(PV)發生的原因是在造血幹細胞發生了基因突變(JAK2),產生了具有增生優勢的子代細胞,所以紅血球過度增生是診斷時的主要發現。這個疾病主要發生於老年人,文獻上統計的年發生率是每十萬人裡面有0.84位,並不常見。臨床症狀主要肇因於血液高黏稠性所導致的頭痛、視力模糊、搔癢,或者動靜脈血栓的發生。
 
       至於真性紅血球增生症的治療,目標是維持正常的血球數。所以治療方法包括放血、或服用hydroxyurea 來控制血球數目,並且同時使用阿斯匹靈來減少栓塞、預防中風。一般來說典型的病人預後良好,不過臨床上的追蹤與評估很重要。除了真性紅血球增生症以外。其他可能造成血紅素偏高的原因包括: 長期居住於高海拔地區、抽菸、慢性阻塞性肺病、腎臟疾病、腫瘤、特定遺傳疾病、藥物等等。 

       捐血中心對於樂齡捐血人,要求每次捐血前都必須抽血,這些血球的檢驗結果也都會保留在我們的資料庫裡面,提供醫師面談時參考。雖然這個抽血檢查對於樂齡捐血人來說,相對造成不便,但是這麼做可以讓我們更清楚捐血人的血液健康狀況,為捐血人的健康把關。 

參考文獻(1)
參考文獻(2)
參考文獻(3)
參考文獻(4)

洪逸儒醫師(左)與逾齡捐血人面談。


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最新異動時間:2022/03/23
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